В рамках проекта "Пищеводитель по фенилкетонурии" прошел четвертый вебинар для родителей детей с фенилкетонурией (ФКУ), посвященный питанию детей с ФКУ подросткового возраста. Спикер вебинара - Врач-генетик высшей категории, член ассоциации медицинских генетиков с 2000 года, член экспертного совета по фенилкетонурии, соразработчик федеральных клинических рекомендаций по ФКУ - Шестопалова Елена Андреевна. Региональная общественная организация помощи людям с фенилкетонурией по Саратовской области "Вкус жизни" (РОО ФКУ СО "Вкус жизни") с 1 июля 2021 г. по 26 декабря 2021 г. при поддержке Фонда президентских грантов реализует проект "Пищеводитель по фенилкетонурии", направленный на формирование устойчивой приверженности строгому соблюдению диеты у детей с заболеванием фенилкетонурия в Саратовской области. 00:00:00 Введение 00:06:12 Главные показатели при ФКУ - ФА и тирозин 00:07:05 Мутации в гене при ФКУ 00:13:10 Какие мутации по ФКУ преобладают в России и о чём это может говорить родителям детей с ФКУ 00:16:43 Алгоритм расчета лечебного питания 00:18:09 Допустимое количество ФА в питании подростков с ФКУ 00:22:41 Нормы потребности в КБЖУ 00:24:29 Витамины 00:28:44 Статистика изменения уровня ФА в крови у детей с ФКУ с рождения до 14 лет. О чём это говорит родителям 00:31:57 Что делать, если подросток с ФКУ встал в позицию противостояния лечению 00:37:20 Для подростков и взрослых с ФКУ: Что будет, если подросток или взрослый перестанет соблюдать низкобелковую диету, перейдет на общий стол и его уровень ФА долго будет удерживаться значительно выше нормы 00:44:34 Вопрос: Если показатели нормализовались, восстанавливается ли работа всех функций организма до нормальных показателей? 00:50:41 О беременности пациенток с ФКУ 00:56:31 Вопрос: Если мне разрешили держать анализ ФА до 10 мг/дл, анализ в 7-10 мг/дл нормальный? 01:00:38 Вопрос: Нормален ли для пропущенного подростка 12 лет с ФКУ анализ на ФА 1 мг/дл? 01:05:56 Вопрос: У ребенка с ФКУ есть проблемы гастроэнтерологического характера, при этом ребенок может спокойно в течении длительного времени ничего не есть, если меня нет дома. Какое влияние на него могут оказать такие длительные пропуски приемов пищи (пропускает обеды, полдники)? 01:07:52 Вопрос: Если у ребенка в 3 месяца биохимический анализ крови на белок показывает снижение белка в крови на 10 единиц ниже нормы. Что делать? 01:10:08 Вопрос: Какая верхняя граница анализа на ФА в мкмоль/л? 01:10:36 Вопрос: Если у парня с ФКУ 21-летнего анализ держится 11-15 мг/дл, какие ожидать осложнения? 01:18:40 Вопрос: Какой оптимальный промежуток между приемами пищи + смесь? 01:20:23 Вопрос: Стоит ли надеяться, что в некоторых случаях у ребенка с ФКУ при повышенном анализе всё пройдет без последствий? 01:24:57 Вопрос: Вредно ли принимать АКС утром на голодный желудок? 01:26:37 Вопрос: Вы обучаете пациентов рассчитывать диету с учетом жиров, углеводов и прочего? 01:27:32 Сапроптерин в лечении классической ФКУ 01:35:53 Вопрос: Если найдена только одна мутация, нужно ли искать вторую? 01:36:05 Вопрос: Проводится ли тестирование сапроптерином амбулаторно? 01:36:31 Вопрос: Может ли при двух 408 мутациях быть положительный ответ на терапию сапроптерином? Если все же тестирование показало ответ более 30%, с чем это может быть связано? 01:39:06 Вопрос: Можно ли применять Палинзик во время беременности? 01:39:20 Заключение Инстаграм "Вкус жизни" / fku_64 ВКонтакте
https://vk.com/fku_64 Инстаграм Шестопаловой Елены Андреевны / shestopalov. . Проект "Пищеводитель по фенилкетонурии" реализуется с использованием гранта Президента Российской Федерации на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов. #ПрезидентскиеГранты #ФондПрезидентскихГрантов #Фенилкетонурия #ФКУ #больныефенилкетонурией #болезньфенилкетонурия
