Стероид-резистентный нефротический синдромом и и тромботическая микроангиопатия у ребенка

IgA-нефропатия представляет собой иммунокомплексную гломерулопатию, которая характеризуется превалирующим депонированием иммуноглобулина А в гломерулах вследствие избыточной продукции аберрантно гликозилированного IgA1, прогрессирующим снижением функций почек с высоким риском возврата заболевания в трансплантат. На конференции будет представлено клиническое наблюдение за ребенком с редким проявлением IgA-нефропатии в виде стероид-резистентного нефротического синдрома с вторичной тромботической микроангиопатией. Будут продемонстрированы сложности дифференциальной диагностики тромботической микроангиопатии с необходимостью выполнения широкого арсенала исследований. Будут рассмотрены трудности терапии IgA-нефропатии со стероид-резистентным нефротическим синдромом, обусловленные отсутствием таргетной терапии и необходимостью применения препаратов off-label. Специальности: педиатрия, нефрология Целевая аудитория: педиатры, нефрологи Онлайн подключение к видеоконференции осуществляется через сайт Федерального ресурсного центра по внедрению и применению информационных технологий ФГБЦ «ВЦМК «Защита» Минздрава России
, раздел «Календарь событий». Для участия в трансляции научно-практического мероприятия требуется заполнить заявку и получить индивидуальную ссылку для подключения. Заранее регистрироваться не надо. Клиническое наблюдение: 1:51 - Наследственный анамнез и анамнез жизни 2:31 - Анамнез заболевания 4:11 - Данные клинического осмотра при поступлении в Институт 4:52 - Клинический анализ крови 5:43 - Биохимический анализ крови и КОС 6:24 - Данные лабораторных исследований 6:56 - Данные анализов мочи 7:31 - Данные УЗИ почек 7:45 - Данные кардиологического обследования 8:31 - Морфологическое исследование почечной ткани 9:34 - Диагноз при первой госпитализации 10:30 - Динамика заболевания в первую госпитализацию 15:15 - Уточнённый диагноз при первой госпитализации 16:20 - Динамика заболевания Дифференциальная диагностика: 18:07 - Симптомокомплекс пациентки 20:30 - Морфологические проявления 22:11 - Тромботическая микроангиопатия (патогенез и анализ в процессе дифференциальной диагностики) 25:45 - Вторичная тромботическая микроангиопатия при IgA-нефропатии 27:47 - Тромботическая микроангиопатия, лекарственно-индуцированная 28:17 - Инфекционно-ассоциированная тромботическая микроангиопатия 30:11 - Эффект COVID-19 на почки IgA-нефропатия: 31:40 - Общие сведения 33:02 - Эпидемиология 33:46 - Патогенез 35:30 - Генетические аспекты 36:13 - Вериабельность клинических проявлений 37:19 - IgA-нефропатия и стероид-резистентный нефротический синдром у детей 37:42 - Диагностика 40:10 - Поддерживающая терапия 41:20 - Иммуносупрессивная терапия 42:01 - Глюкокортикостероидная терапия 42:52 - Иммуносупрессивная терапия 44:11 - Прогноз 44:54 - Почечная выживаемость у детей с IgA-нефропатией и тромботической микроангиопатией 45:20 - Оценка риска прогрессирования у детей 46:27 - Возврат в трансплантат 47:18 - Перспективная терапия 48:16 - Ингибиторы системы комплемента 48:45 - Цель демонстрации Вопросы из зала: 51:52 - Есть ли необходимость в более детальном исследовании иммунной системы пациентки? 55:22 - На основании чего у пациентки заподозрили анемию? 56:40 - Может ли гемоглобинурия у пациентки быть связана с гемолизом?