Коллаген, Эластин и Соединительная ткань: Болезни, Симптомы, Диагностика | USMLE Step 1,2 на русском

В этой лекции вы разберёте ключевые аспекты синтеза коллагена и эластина — структурных белков, определяющих прочность и эластичность соединительной ткани. Подробно объясняю основные этапы биосинтеза, роль витамина C, разницу между типами коллагена и отличия эластина. Освещаю основные наследственные и приобретённые расстройства: цинга, несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данлоса, болезнь Менкеса, синдром Марфана. Особое внимание уделено клиническим симптомокомплексам, диагностическим критериям и современным подходам к терапии — high-yield концептам для подготовки к Step 1 и Step 2. 🩺 Тайм-коды: 00:00 — Синтез и типы коллагена 10:37 — Дефицит витамина C (цинга) 16:08 — Osteogenesis imperfecta 20:24 — Синдром Элерса-Данлоса 23:20 — Болезнь Менкеса 27:50 — Разница коллагена и эластина 33:52 — Синдром Марфана 📚 Для кого это видео: — Студенты, готовящиеся к USMLE Step 1,2 — Врачи-генетики, терапевты, ревматологи — Все, кто хочет разбираться в патогенезе и диагностике болезней соединительной ткани 💡 Советы для экзамена (Step 1): Коллаген синтезируется в несколько этапов, реакции гидроксилирования требуют витамина C — при его дефиците развивается цинга Osteogenesis imperfecta — дефект синтеза коллагена I типа (переломы, голубые склеры, тугоухость) Синдром Элерса-Данлоса — нарушение синтеза или структуры коллагена, проявляется гиперэластичностью кожи и суставной гипермобильностью Болезнь Менкеса — дефицит меди → нарушение кросс-линкинга коллагена и эластина Марфан — мутация в FBN1, дефект фибриллина-1, преимущественно поражается эластиновая ткань Важно дифференцировать по клинике, генетическим тестам и особенностям лабораторных данных 📢 Вопросы? Пишите в комментариях! Ставьте лайк и подписывайтесь, чтобы не пропустить новые разборы по биохимии и патологии! 😊