Первичный билиарный холангит: симптомы, причины, диагностика, лечение. ВсеОПечениРу

00:06 Первичный билиарный холангит (ПБХ) — хроническое заболевание печени аутоиммунной природы, при котором происходит разрушение внутрипечёночных желчных протоков, развивается холестаз с вероятностью прогрессирования в цирроз… Полный текст статьи на сайте
по этой ссылке:
00:55 Лечение первичного билиарного холангита, диагностированного на ранних стадиях, успешно контролирует заболевание. Препаратом первой линии является урсодезоксихолевая кислота… 01:12 Причины первичного билиарного холангита Этиология ПБХ до сих пор до конца не изучена. Довольно часто заболевание обусловлено генетической предрасположенностью. Поэтому риск его развития повышен у людей, чьи кровные родственники столкнулись с данным диагнозом… 01:49 Предполагается, что ПБХ возникает из-за нарушения иммунной толерантности к антигенам на поверхности эпителия желчных протоков. Иммунные клетки — Т-лимфоциты — начинают атаковать клетки желчных протоков, вызывая воспаление и разрушая их… 02:22 ПБХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями: • тиреоидитом… • гипотиреозом… • ревматоидным артритом… • CREST синдромом… • синдромом Шегрена… • склеродермией… 02:42 У больных выявляются изменения клеточного иммунитета: • нарушение Т-клеточной регуляции… • уменьшение количества циркулирующих Т-лимфоцитов… • секвестрация Т-лимфоцитов внутрипечёночных портальных триад… • отрицательные кожные пробы гиперчувствительности замедленного типа… 03:00 Симптомы и признаки ПБХ Как правило, более чем у половины пациентов нет симптомов заболевания печени. Диагноз устанавливают на основании характерных для ПБХ лабораторных отклонений… 03:11 Симптомы, которые могут указывать на развитие болезни 03:56 При осмотре пациентов с ПБХ можно увидеть признаки хронического холестаза: пигментированную утолщенную со следами расчёсов кожу, ксантелазмы (бляшки, расположенные у внутреннего угла глаза на веке) и ксантомы (отложения холестерина в локтевых сгибах и других участках тела)… 04:18 Осложнения первичного билиарного холангита Если лечение заболевания не было начато своевременно, развиваются серьёзные осложнения 05:08 Стадии развития ПБХ С учётом гистологических изменений в ткани печени различают четыре стадии заболевания 06:14 Диагностика первичного билиарного холангита Диагностическим критерием, указывающим на патологические процессы в печени, являются изменения в биохимическом анализе крови. Врача должно насторожить повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), билирубина и желчных кислот, а также изменение показателей трансаминаз и иммуноглобулина M… 07:18 Для подтверждения диагноза применяют следующие диагностические методы: • УЗИ желчного пузыря и печени… • магнитно-резонансная холангиография… 08:05 Когда клинически и с применением лабораторно-инструментальных методов диагноз установить сложно, делают биопсию печени… 08:14 Лечение ПБХ Лечение ПБХ предполагает следующие клинические подходы: Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является препаратом выбора в лечении ПБХ. Длительный прием УДХК улучшает биохимические показатели, включая уровень сывороточного билирубина, повышает выживаемость, замедляет гистологическую прогрессию, развитие цирроза и портальной гипертензии… 08:56 Для оценки эффективности УДХК используют специальные шкалы. Если эффект препарата недостаточен, применяют препараты второй линии… • Лечение кожного зуда. Для этого пациентам назначают холестирамин… Если желаемого эффекта достичь не удается, применяют препараты второй линии — антибиотик рифампицин, антигистаминные препараты и т. д… • Мальабсорбция жирорастворимых витаминов соответствует тяжести холестаза. При низком уровне витаминов рекомендуется заместительная терапия… • Хронический холестаз сопровождается нарушением минеральной плотности костей с развитием остеопении и остеопороза. Пациентам назначают витамин Д и другие препараты… • Трансплантация увеличивает выживаемость и остается единственным средством лечения последней стадии ПБХ, т. е. цирроза и его осложнений… 10:33 Прогноз Если заболевание протекает бессимптомно, продолжительность жизни пациента составляет 15–20 и более лет. При наличии клинических признаков прогноз ухудшается: смерть от осложнений наступает в течение 5–8 лет… 11:10 Первичный билиарный холангит — тяжелое аутоиммунное заболевание, требующее своевременной диагностики и адекватной терапии. Учитывая хроническое течение болезни, пациенту необходимо постоянно наблюдаться специалистом, контролировать биохимические показатели крови, принимать назначенные врачом препараты, следить за питанием…