Синтез гема: порфирии, сидеробластная анемия, свинец, метгемоглобинемия | USMLE Step 1,2 на русском

В этой лекции вы разберёте весь путь синтеза гема — от первых этапов до финального включения железа, а также основные расстройства, связанные с нарушением этого процесса. Подробно объясняю, как и где синтезируется гем, почему сбои в этом пути приводят к порфириям, сидеробластной анемии и отравлению свинцом, и как эти состояния проявляются клинически. Также разбираю метгемоглобинемию: причины, симптомы и подходы к лечению. Особое внимание — high-yield ассоциациям для USMLE: ферменты, мутации, ключевые лабораторные признаки и типичные клинические сценарии. 🩺 Тайм-коды: 00:00 — Синтез гема, порфирии, сидеробластная анемия, отравление свинцом 11:18 — Метгемоглобинемия 📚 Для кого это видео: — Студенты, готовящиеся к USMLE Step 1,2 — Врачи-гематологи и терапевты — Все, кто хочет уверенно разбираться в патогенезе и диагностике нарушений синтеза гема 💡 Советы для экзамена (Step 1): Синтез гема начинается с конденсации глицина и сукцинил-КоА под действием ALA-синтазы (rate-limiting фермент). Порфирии — наследственные нарушения синтеза гема, связанные с дефицитом определённых ферментов; проявляются абдоминальной болью, неврологическими и кожными симптомами. Сидеробластная анемия: нарушение включения железа в гем, появление кольцевых сидеробластов в костном мозге; может быть наследственной (ALAS2) или приобретённой (алкоголь, лекарства). Отравление свинцом блокирует ферменты синтеза гема (феррохелатаза, ALA-дегидратаза), вызывает микроцитарную анемию, неврологические и абдоминальные симптомы. Метгемоглобинемия: окисление железа в гемоглобине до Fe³⁺, снижение транспорта кислорода, цианоз, лечение — метиленовый синий. 📢 Вопросы? Пишите в комментариях! Ставьте лайк и подписывайтесь, чтобы не пропустить новые лекции по гематологии и биохимии! 😊